セリアック病 、 とも呼ばれている 非熱帯性スプルー または セリアックスプルー 、影響を受けた個人がグルテン、タンパク質に耐えることができない遺伝性の自己免疫性消化器疾患 構成する の 小麦 、大麦、麦芽、ライ麦粉。この病気の一般的な症状には、汚れた淡い色の便(脂肪便)の通過、進行性の栄養失調、下痢、食欲不振と体重減少、複数が含まれます ビタミン 欠乏症、発育阻害、腹部 痛み 、 肌 発疹、および歯のエナメル質の欠陥。進行性疾患は、貧血、骨粗鬆症、視力障害、または無月経(女性に月経がないこと)を特徴とする場合があります。
セリアック病粘膜内層の絨毛の平坦化とリンパ球の存在を特徴とするセリアック病を示す小腸の生検。サミール
セリアック病は、ヨーロッパと米国の人々の0.5〜1.0パーセントで発生すると推定されています。同様の有病率は他のいくつかの国でも見られます。しかし、証拠は、セリアック病の有病率は地域によって大きく異なる可能性があることを示唆しています。さらに、影響を受けた人のごく一部だけが実際にセリアック病と診断されており、有病率が推定よりも高い可能性があることを示唆しています。
病気の方法 マニフェスト 大きく異なります。たとえば、重度の胃腸症状を経験する人もいれば、無症候性、神経過敏で落ち込んでいる人、疱疹状皮膚炎として知られる水疱を伴うかゆみを伴う皮膚発疹を発症する人もいます。セリアック病を診断または管理せずに放置すると、腸腺癌(腺組織の悪性腫瘍)または腸につながる可能性があります リンパ腫 または流産する 妊娠中 女性。この病気に冒されてビタミン欠乏症に苦しんでいる妊婦も、先天性障害のある乳児を出産するリスクが高くなります。
子供の場合、セリアック病は、穀物などのグルテン含有食品を食事に加えてから数か月以内に始まります。しかし、病気の発症は、子供が母乳で育てられた時間の長さ、および子供が摂取するグルテンの量によっても影響を受けます。この病気は感染後に最初に気付くことが多く、慢性であり、腸の不調、下痢、成長と体重増加の失敗の期間があり、明らかな正常の期間が散在しています。成人のセリアック病は通常30歳を過ぎて発症しますが、重症に続いてより早い年齢で発症する場合があります ストレス 、手術、または 出産 。
セリアック病では、いくつかの遺伝子変異が確認されています。しかし、遺伝子変異自体は病気を引き起こしません。代わりに、それは遺伝的要因と環境的要因の組み合わせによって引き起こされると考えられています。つまり、遺伝的素因のある人がグルテンを含む食品を食べるときです。グルテン不耐性に寄与すると疑われる環境要因には、特定の薬物、感染症、および食品添加物が含まれます。アン 添加剤 微生物トランスグルタミナーゼとして知られ、タンパク質が互いに付着して食品の食感を改善するのを助けるために使用され、粘膜の内層を損傷する自己抗体の潜在的な標的です。 小腸 。免疫系による自己抗体産生は、セリアック病の特徴です。さらに、人体は微生物のトランスグルタミナーゼに類似したトランスグルタミナーゼ酵素を自然に生成し、自己抗体の生成をシミュレートすることが知られています。
グルテン中の約90個のペプチド(タンパク質フラグメント)がある程度の免疫反応を引き起こすことがわかっていますが、3つのフラグメントは特に毒性があります。これらの1つは小麦、ライ麦、大麦の特定のグルテンタンパク質に見られ、他の2つは小麦とライ麦のグルテンに固有のものです。
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ほとんどの場合、セリアック病は抗組織トランスグルタミナーゼの血液検査で診断できます 抗体 および抗筋内膜抗体。 診断 通常、内視鏡検査と小腸の生検によって確認されます。内視鏡検査は、腸の損傷の視覚的証拠を提供し、 野生 通常は腸腔に突出し、栄養素の吸収に利用できる表面積を増やす粘膜内層にあります。生検組織は、特定の存在について検査されます リンパ球 グルテンによって引き起こされる炎症を示しています。
セリアック病の過小診断は、一部の人々が無症候性であるという事実に一部起因していますが、過敏性腸症候群、クローン病、慢性疲労症候群など、病気の多くの症状が他の状態と類似しているため、誤診にも起因します。いくつかの自己免疫疾患は、セリアック病と同じ染色体領域に変異があり、根本的なメカニズムは不明なままですが、これらの疾患はセリアック病に関連して発症することがよくあります。その結果、セリアック病の人が診断されない、または誤診される時間が長くなるほど、その人は次のような関連する自己免疫疾患を発症する可能性が高くなります。 甲状腺 障害、 I型糖尿病 、または自己免疫 肝炎 。
ほとんどの患者の症状は厳格に緩和されます 遵守 グルテンフリーダイエットに。小児の場合、腸粘膜は通常、食事療法を開始してから数か月から1年以内に治癒し、成人の場合、腸粘膜は通常2年以内に治癒します。まれに、グルテンを含まない食事にもかかわらず、症状や粘膜内層の破壊が進行する場合があります。これらの個人は一般的に静脈内ビタミン療法を受けます。
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